病歷摘要

    患者，女，80歲，因無尿7年，左肩腫塊6個(gè)月入本院?；颊?年前因無尿，Scr 700 μmol／L，在外院診斷為慢性腎炎、CKD5期，開始行腹透治療1年，2004年改為維持性血透治療，每周3次，透析液鈣濃度為1．5 mmol／L，同時(shí)服用骨化三醇和碳酸鈣至今。近6個(gè)月患者左肩出現(xiàn)腫塊，伴左手指麻木，外院懷疑“骨肉瘤”。

    查體：BP110／65 mm Hg，慢性病容，左肩部見直徑15 cm腫塊，輕觸痛，膚溫正常，無波動(dòng)感，質(zhì)硬。余無特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 109 g／L，BUN 33．5 mmol／L，Scr 771 μmol／L，UA 402μmol／L。近7年P(guān)TH、鈣、磷變化見表l。左肩X線片及MRI：左肩部巨大腫瘤(軟骨肉瘤)。入院后，行左肩部腫塊穿刺病理檢查：筋膜纖維結(jié)締組織內(nèi)見大量壞死、鈣化組織，伴泡沫細(xì)胞及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。胸部CT：(1)右肺中葉鈣化小結(jié)節(jié)；(2)左側(cè)第6前肋陳舊性骨折。心臟彩超：主動(dòng)脈瓣中度返流伴鈣化；二尖瓣輕度返流伴鈣化。

    診斷：腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥伴右肺中葉、心臟瓣膜鈣化。

    立即停用骨化三醇和碳酸鈣，予以低鈣低磷飲食和低鈣透析(透析液鈣濃度為1．25 mmol／L)，并在骨科行左肩腫塊切除術(shù)。目前患者病情穩(wěn)定，繼續(xù)維持性血透治療。

    討論

   鈣質(zhì)沉著癥是一種鈣質(zhì)在皮膚、皮下組織、淺層肌肉、肌腱沉著的疾病，分為彌漫性、局限性、腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥3類。對(duì)于終末期腎病患者，它屬于異位鈣化的一種臨床表現(xiàn)。異位鈣化是指除骨骼以外組織的異常鈣化，最常見的是動(dòng)脈鈣化、瓣膜鈣化、軟組織鈣化等。本例患者是典型的左肩腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥，同時(shí)伴有肺部、心臟瓣膜鈣化。探其原因，我們發(fā)現(xiàn)幾個(gè)特點(diǎn)：(1)除了治療前，始終處于低PTH狀態(tài)；(2)高鈣和高磷血癥，鈣磷乘積大于4．44 mmol2／L2；(3)長期服用骨化三醇和含鈣的磷結(jié)合劑。過去一般認(rèn)為在終末期腎病中，繼發(fā)甲旁亢是引起異位鈣化的主要原因。近年來發(fā)現(xiàn)高齡、糖尿病、營養(yǎng)不良患者中，低PTH也較多，同樣也可引起嚴(yán)重的異位鈣化。此外，高鈣、高磷血癥也是加劇異位鈣化的原因。因此，結(jié)合文獻(xiàn)，我們認(rèn)為對(duì)于這類高危患者，需定期檢測(cè)血鈣、磷和PTH變化，嚴(yán)格控制鈣磷飲食，針對(duì)性地使用低鈣透析液及不含鈣的磷結(jié)合劑。 來源：《中國腎臟病雜志》