患兒男11歲，主因心悸、氣短7年于2010年4月從當(dāng)?shù)厥〖?jí)兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)入我院，當(dāng)?shù)卦\斷為“病毒性心肌炎、擴(kuò)張性心肌病（擴(kuò)心?。⑿牧λソ吆喜⒏]性心動(dòng)過速”。患兒自6歲時(shí)在因心悸氣短在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生給予控制心衰及控制竇速的藥物治療，包括血管素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、倍它樂克、利尿劑等治療。病情基本穩(wěn)定，長期藥物維持治療。三年前癥狀進(jìn)行性加重，心衰控制較前越來越不理想，以至于輟學(xué)在家休養(yǎng)。盡管應(yīng)用多種藥物治療，仍無明顯好轉(zhuǎn)。同時(shí)家屬也在“患兒病情嚴(yán)重，預(yù)后極差，可能需要心臟移植”的醫(yī)囑中惴惴不安。

    2010年4月患兒到我院就診時(shí)查體：脈搏140次/分，血壓90/60mmHg。半坐體位，雙肺布滿濕啰音。心前區(qū)明顯隆起，未聞及雜音。輔助檢查：胸片提示心界明顯擴(kuò)大，心胸比例0.70（圖1）。超聲心動(dòng)圖檢查：左室顯著擴(kuò)大，左室舒張末內(nèi)徑65.3mm,左室彌漫性運(yùn)動(dòng)減低，三尖瓣輕度反流，左室射血分?jǐn)?shù)（EF值）31%（圖2）。心電圖提示竇性心動(dòng)過速，心律140次/分（圖3）
 

    圖1 患者術(shù)前胸片，心臟明顯擴(kuò)大
 

    圖2 患者術(shù)前超聲心動(dòng)圖，左室顯著擴(kuò)大
 

    圖3 患者術(shù)前心電圖，竇性心動(dòng)過速
 

    結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，具有典型的心衰癥狀，心臟明顯擴(kuò)大，心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減低，射血分?jǐn)?shù)明顯下降。診斷幾乎可以完全肯定為1、擴(kuò)張性心肌??；2、重度心衰、心功能III～Ⅳ級(jí)；3、合并心動(dòng)過速。下一步應(yīng)當(dāng)如何處理？

    通常情況下心臟科醫(yī)生會(huì)采取下列措施：1、控制心衰癥狀的對癥處理；2、藥物控制心律失常，減慢心室率。這種疾病對心臟如此擴(kuò)大的患兒來講，盡管可以通過良好的藥物治療得以延長生命，但臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們這位11歲的患兒幾乎等于“不治之癥”，遠(yuǎn)期療效的確令人失望。

    經(jīng)過認(rèn)真分析后發(fā)現(xiàn)患兒的心律具有如下特點(diǎn)：1、心律快而規(guī)整；2、心律有變時(shí)性（波動(dòng)在120～170bpm之間）；3、12導(dǎo)心電圖特點(diǎn)為：I導(dǎo)聯(lián)p波負(fù)正雙向，avR導(dǎo)聯(lián)正負(fù)雙向，avL導(dǎo)聯(lián)低平，偶有房室脫落現(xiàn)象。這些心電圖特點(diǎn)應(yīng)當(dāng)可以肯定與正常竇性心律心電圖的特點(diǎn)有明顯的不同之處。到底患者的這種不正常心律是如何造成的，難道是心臟增大造成的心律失常嗎？會(huì)不會(huì)是多年的心律失常引發(fā)了心臟的擴(kuò)大呢？因此決定必須進(jìn)行心內(nèi)電生理檢查以明確診斷，以指導(dǎo)下一步治療。術(shù)中檢查一目了然，證實(shí)為房間隔附近的房速，當(dāng)進(jìn)行房間隔穿刺時(shí)患兒的心動(dòng)過速突然終止，經(jīng)在房間隔的左心房側(cè)消融后房速不在發(fā)作（圖4），安返病房。決定術(shù)后逐漸停藥長期隨訪。
 

    圖4 患者術(shù)中腔內(nèi)電圖