診斷明確后如何治療呢？

    肥大細(xì)胞增多癥的治療主要目的是減輕肥大細(xì)胞對(duì)機(jī)體的負(fù)擔(dān)。針對(duì)本病例中的病人治療原則是避免誘因、使用減少肥大細(xì)胞脫顆粒的藥物，同時(shí)使用相應(yīng)的阻斷劑。具體可以應(yīng)用組胺受體H1和H2阻斷劑、色甘酸鈉（阻止肥大細(xì)胞脫顆粒）、白三烯受體阻斷劑、質(zhì)子泵抑制劑。

    【附】關(guān)于肥大細(xì)胞增多癥

    肥大細(xì)胞增多癥（mastocytosis）是一種肥大細(xì)胞在組織（皮膚、骨髓）中病理性的聚集的綜合征。WHO根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理表現(xiàn)將該綜合癥分為7種類(lèi)型，分別為皮膚型肥大細(xì)胞增多癥、靜止性肥大細(xì)胞增多癥（Indolent systemic mastocytosis）、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥伴非肥大細(xì)胞系克隆性血液疾?。⊿ystemic mastocytosis with an associated hematologic non?mast-cell lineage disorder）、浸潤(rùn)性系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥（Aggressive systemic mastocytosis）、肥大細(xì)胞白血病（Mast-cell leukemia）、皮外肥大細(xì)胞瘤（Extracutaneous mastocytoma）、肥大細(xì)胞肉瘤（Mast-cell sarcoma）。系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥指的是累積內(nèi)臟器官（通常指骨髓）的肥大細(xì)胞增多癥，而這種類(lèi)型可伴或不伴皮膚受累。

    KIT基因：KIT基因編碼的是一種跨膜的受體Kit,該受體的細(xì)胞外部分可以與干細(xì)胞細(xì)胞因子（cytokine stem cell factor, SCF）結(jié)合，從而激活了前體細(xì)胞增殖分化為肥大細(xì)胞的過(guò)程。而在KIT基因816位點(diǎn)的突變使天冬氨酸被纈氨酸替代，從而導(dǎo)致該受體的持續(xù)激活，最終導(dǎo)致肥大細(xì)胞的增殖。

    癥狀相關(guān)：肥大細(xì)胞增多癥的臨床癥狀的產(chǎn)生并不是由于肥大細(xì)胞的組織浸潤(rùn)，而是肥大細(xì)胞的脫顆粒后顆粒中的物質(zhì)釋放到組織中產(chǎn)生的一系列作用。肥大細(xì)胞顆粒中包含組胺、各種蛋白酶（類(lèi)胰蛋白酶、糜蛋白酶）、蛋白多糖（肝素、硫酸軟骨素）。其中的血管活性物質(zhì)（組胺、LTC4、PGD2）作用于局部或者遠(yuǎn)端組織導(dǎo)致血管擴(kuò)張，從而導(dǎo)致潮紅、心動(dòng)過(guò)速、低血壓、暈厥。組胺還能導(dǎo)致皮膚的紫癜表現(xiàn)和壁細(xì)胞的胃酸高分泌狀態(tài)。肥大細(xì)胞中還富含各種細(xì)胞因子，肥大細(xì)胞被破壞后釋放到組織中的腫瘤壞死因子（TNF-α）和白細(xì)胞介素-6（IL-6）可能與病理性的乏力和骨質(zhì)疏松相關(guān)。