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《【專業(yè)課件】重癥肌無力診斷和治療的新進展:劉衛(wèi)彬》內(nèi)容簡介
重點累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體(AchR),主要由AchR的抗體介導的細胞免疫依賴性,補體參與的自身免疫性疾病。
歷史:
1672-英國牛津生理學家ThomasWillis描述第一例MG的表現(xiàn)。
1877-倫敦SameulWilks報道了第一例肌無力危象。
上世紀初認識臨床表現(xiàn)
上世紀30年代定位于突觸前膜
上世紀60年代認為與自身免疫有關
上世紀70年代初將α-銀環(huán)蛇毒素用于本病的研究,才發(fā)現(xiàn)病變部位。
證明與免疫障礙有關的條件
1、常合并其它自身免疫性疾病,如甲亢、SLE、干燥綜合征、肌炎等。
2、血中可測到多種自身抗體,如AchRab、ANA、抗心肌抗體和抗突觸前膜抗體等。
3、有T細胞和NK細胞表型的變化。
證明與免疫障礙有關的條件
4、胸腺增生或腫瘤。
5、胸腺中上皮樣細胞表面有AchR樣抗原決定族的表達。
6、MG的病變部位不僅僅是在神經(jīng)肌肉接頭處。
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