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重癥肌無力與麻醉-**南京總醫(yī)院麻醉科-王永光

2013-11-05 17:20 閱讀:1655 來源:愛愛醫(yī)資源網(wǎng) 責(zé)任編輯:林曉楓
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《重癥肌無力與麻醉-南京軍區(qū)南京總醫(yī)院麻醉科-王永光》內(nèi)容簡介

  重癥肌無力
是抗體介導(dǎo)的自身免疫性疾病
與胸腺疾病有關(guān)
胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之一
一、病理生理特點(diǎn)
神經(jīng)肌接頭突觸
后膜損害
功能性膽堿能
受體減少
神經(jīng)肌肉傳
導(dǎo)功能障礙
AchR抗體的作用
1、作用于運(yùn)動終板AchRα亞單位,直接阻斷AchR→功能性AchR↓,“安全閾”(safetymargin)顯著下降,電生理研究證實(shí):重癥肌無力病人運(yùn)動終板初始電位振幅下降,閾下電位比例增大。
2、AchR降解增加及補(bǔ)體介導(dǎo)的神經(jīng)肌接頭后膜溶解→運(yùn)動終板活性AchR減少,鏡下可見神經(jīng)肌接頭后膜稀疏、皺折變淺、呈簡單幾何學(xué)圖形。
AchR抗體的作用
3、作用于穩(wěn)定性受體前體(ROTs)耗竭ROTs。
大多數(shù)AchR為穩(wěn)定型,其半衰期超過12天,其余20%為迅速變性的受體(ROTs),其半衰期約1天左右。用血漿置換清除AchR抗體,ROTs可迅速合成,這可能正是血漿置換能迅速緩解臨床癥狀的原因所在。

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