病歷摘要

患者，女，51歲,2023年2月初患者出現(xiàn)右側(cè)胸痛，伴有咳嗽、咳痰，痰中帶血，于外院就診，2023年2月18日胸部及上腹部增強CT示：右肺下葉腫塊，考慮惡性病變侵犯左心房并兩肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及右側(cè)第9肋骨轉(zhuǎn)移；肝右葉結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移?；颊?/span>2023年2月22日行右肺腫物穿刺，病理診斷：梭形細胞惡性腫瘤伴壞死。結(jié)合免疫組化首先考慮平滑肌肉瘤。2023年3月1日患者住院期間出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，肌力3級，完善頭顱MRI示：左額葉強化腫塊伴周圍明顯腦水腫，腦轉(zhuǎn)移，左側(cè)側(cè)腦室明顯受壓，中線結(jié)構(gòu)稍右移。遂于2023年3月4日開始予以顱內(nèi)及右側(cè)胸部病灶姑息放療，同步安羅替尼12mg qd口服。2023年4月7日行UCG檢查示：左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位，考慮轉(zhuǎn)移可能?，F(xiàn)為求進一步診治，患者至我院就診。

輔助檢查：

ECG（2023-4-6）：竇性心律；偶發(fā)室性早搏；ST段改變（ST段在V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈水平型壓低0.5mm）。

心肌標志物（2023-4-7）：cTnT：0.008ng/ml；NT-proBNP:109.0ng/ml。

UCG（2023-4-7）：左心室占位（左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位），結(jié)合病史，考慮轉(zhuǎn)移可能（圖1）。

PET／CT（2023-4-7）：平滑肌肉瘤治療后病例：右肺下葉惡性腫瘤治療后，病灶部分壞死、部分腫瘤代謝活躍；兩肺、縱膈淋巴結(jié)、左心、左側(cè)腋窩下、肝臟右葉及肝被膜、胃壁、胰腺、膽囊旁、左腎及多處骨轉(zhuǎn)移，腫瘤代謝活躍；左腦治療后改變；左側(cè)鎖骨區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不除外，請結(jié)合臨床；右側(cè)胸腔積液；甲狀腺密度不均勻減低，請結(jié)合超聲檢查。

圖1 患者UCG

注：LV：左心室，LA：左心房，AA：主動脈；箭頭示左心室占位。

腫瘤內(nèi)科意見

該患者臨床診斷為肺平滑肌肉瘤合并全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一種軟組織腫瘤，有沿著大血管轉(zhuǎn)移的特征，因此有心臟轉(zhuǎn)移風(fēng)險。該患者目前UCG提示左心室占位，結(jié)合患者PET/CT顯示左心轉(zhuǎn)移，考慮平滑肌肉瘤心臟轉(zhuǎn)移可能性大?；颊咦笮氖胰轭^肌腱索轉(zhuǎn)移有一定活動度，有脫落風(fēng)險甚而有引發(fā)猝死可能，需要盡快心外科干預(yù)處理。

心內(nèi)科意見

該患者為肺平滑肌肉瘤全身多發(fā)轉(zhuǎn)移，UCG提示左心室占位，雖未取得病理，以一元論的臨床思維考慮平滑肌肉瘤累及心臟可能性大，并且已存在廣泛多器官轉(zhuǎn)移，患者失去手術(shù)時機。心血管系統(tǒng)方面治療策略，以往的認知，對于繼發(fā)性心臟腫瘤的外科干預(yù)僅限于腫瘤或瘤栓在腔靜脈和右心房內(nèi)范圍，該病例可請心外科醫(yī)生參加討論，明確有無外科干預(yù)可能。目前治療上以綜合姑息治療，改善患者生活質(zhì)量和延緩疾病進展為目的，預(yù)后極差。如從二元論出發(fā)討論左心室占位是否轉(zhuǎn)移，建議可從影像學(xué)方面，結(jié)合UCG、心臟MRI和PET／CT表現(xiàn)分析組織類型。

臨床藥師意見

原發(fā)性心臟腫瘤中惡性腫瘤約占1/4，其中95％為肉瘤，以血管肉瘤和未分化肉瘤最常見。手術(shù)是治療和明確病理的首選方法，但該患者已多發(fā)轉(zhuǎn)移，缺乏腫瘤切除手術(shù)指征。UCG、冠狀動脈CTA、心臟MRI、PET／CT等影像學(xué)檢查在明確診斷方面各有利弊，需結(jié)合各項檢查結(jié)果進行綜合判斷，根據(jù)目前結(jié)果考慮平滑肌肉瘤轉(zhuǎn)移可能大。評估患者耐受性，靶向治療安全性優(yōu)于蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的化療，且安羅替尼已獲批二線治療軟組織肉瘤，可暫予抗血管靶向治療。

臨床診療經(jīng)過

患者后續(xù)心外科就診，心外科評估考慮患者存在腫瘤多發(fā)轉(zhuǎn)移，目前心外科局部手術(shù)干預(yù)獲益不明確，且患者安羅替尼口服期間未見腫瘤脫落表現(xiàn)，仍以內(nèi)科全身治療為主。該患者后續(xù)繼續(xù)目前安羅替尼治療，監(jiān)測血壓，定期復(fù)查UCG?；颊吆罄m(xù)復(fù)查UCG（2023-6-16）：左心室側(cè)壁中下段至心尖部心包內(nèi)見低回聲團，大小約27mmx30mm

病例總結(jié)

心臟原發(fā)及繼發(fā)惡性腫瘤均較為少見，這是由心臟的組織學(xué)特點所決定的。首先，由于心臟內(nèi)外表面主要被覆內(nèi)皮和間皮組織，無上皮組織，因此心臟不發(fā)生原發(fā)性癌，而心肌細胞屬永久性細胞，活性低、再生能力很弱，損傷后一般由瘢痕組織修復(fù)，較少發(fā)生腫瘤性病變。其次，心臟及血管構(gòu)成封閉的血液循環(huán)系統(tǒng)，心臟具有泵功能，心腔內(nèi)血流豐富，流速快，這種特殊環(huán)境也使致癌物及瘤栓不易停留。惡性腫瘤心臟轉(zhuǎn)移最常見累及部位為心包，而心室轉(zhuǎn)移則較為罕見。據(jù)報道，40％的心臟轉(zhuǎn)移患者心包受累，15％的心包積液細胞學(xué)檢查為惡性。在既往的報告中，心內(nèi)或心包腫塊是心臟轉(zhuǎn)移最特異的指標。心臟轉(zhuǎn)移常見于右心室，在左心室時往往伴肺轉(zhuǎn)移。

該患者腫瘤診斷為平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的惡性腫瘤，是軟組織肉瘤常見亞型之一，常見于子宮，但也可發(fā)生于全身，包括腹膜后間隙、腹腔和任何血管結(jié)構(gòu)。在既往的報告中，轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤的發(fā)病率是原發(fā)性腫瘤的20倍，平滑肌肉瘤心臟轉(zhuǎn)移的發(fā)病率在6％至34％之間。轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤患者會出現(xiàn)新的心臟癥狀，如心力衰竭、瓣膜病、傳導(dǎo)缺陷、心律失常或暈厥。大多數(shù)心臟轉(zhuǎn)移瘤預(yù)后極差。以往文獻報道圍手術(shù)期死亡率為40％，平均生存期為5個月，手術(shù)切除治療效果有限。